Formen der Plasmazellerkrankungen

Es gibt unterschiedliche Plasmazellerkrankungen („Gammopathien“), zum Beispiel Vorstufen des Multiplen Myeloms oder auch mit dem Multiplen Myelom einhergehende Begleiterkrankungen. Allen diesen Erkrankungen ist eines gemeinsam: Sie entstehen aus einer einzigen defekten Zelle. Welche Form sich wie aus diesen „monoklonalen“ Plasmazellerkrankungen entwickelt und im Körper manifestiert, ist von Patient zu Patient verschieden. Denn die Antikörper, die von den Myelomzellen synthetisiert werden, die „Immunglobuline“, unterscheiden sich jeweils voneinander. Meist sind die bösartigen Myelomzellen diffus im Knochenmark verteilt, es kann aber auch zu Myelomherden kommen, die sich an bestimmten Stellen konzentrieren. In Einzelfällen können sich Myelomherde auch außerhalb des Knochenmarkes bilden. Mit rund 80 % ist das (symptomatische) Multiple Myelom die häufigste Form der bösartigen – malignen – Plasmazellerkrankungen.

MGUS: Vorstufe zu einem Multiplen Myelom

MGUS steht für „Monoklonale Gammopathie Unbestimmter Signifikanz“. Bei diesem Krankheitsbild lassen sich beim Betroffenen zwar monoklonale Plasmazellen nachweisen, allerdings ist deren Anzahl derart gering, dass keine Krankheitssymptome auftreten. Meist wird MGUS im Labor festgestellt, bei etwa 1 bis 3 % der über Sechzigjährigen. Ein MGUS-Befund sollte ärztlich beobachtet werden, denn aus einer MGUS kann mit einer Wahrscheinlichkeit von 1 % pro Jahr ein Multiples Myelom entstehen.

Das Smoldering Myeloma.

Das englische „smoldering“ bedeutet „schwelen“. Im Unterschied zu einer MGUS finden sich bei einem Smoldering Multiplen Myelom mehr monoklonale Plasmazellen im Knochenmark des Patienten. Allerdings werden durch ein „schwelendes Multiples Myelom“ keine Organe geschädigt, auch die für das Multiple Myelom typischen Krankheitsanzeichen fehlen. Das Smoldering Multiple Myelom verläuft eher langsam und ist im Vergleich zum „symptomatischen Multiplen Myelom“ mit weniger Komplikationen verbunden. Eine Therapie ist beim Smoldering Myeloma nicht unbedingt angezeigt, bei Vorliegen einer Hochrisikosituation empfehlen sich allerdings entsprechende Therapiemaßnahmen. Das Plasmozytom. Ein sogenanntes Plasmazytom ist ein bösartiger Tumor der Knochenmark-Plasmazellen. Der Tumor ist „solitär“, liegt also an einer bestimmten isolierten Stelle. Ein solches Plasmozytom kann operativ, durch Bestrahlung oder durch eine Kombination beider Verfahren entfernt werden. Allerdings haben sich die malignen Zellen bei rund der Hälfte der Betroffenen bereits im Körper ausgebreitet, diese Patienten erkranken schließlich doch an einem Multiplen Myelom.

Symptomatisches Multiples Myelom.

Beim symptomatischen Multiplen Myelom treten klinische Zeichen auf. Zur Symptomatik gehören unter anderem Knochenschmerzen, Blutarmut, ein erhöhter Kalziumspiegel oder auch Nierenfunktionsstörungen. Trotzdem kann es relativ lang dauern, bis die Diagnose Multiples Myelom sicher gestellt ist. Denn die Symptome sind häufig uncharakteristisch und können auch bei anderen Erkrankungen auftreten.

Amyloidose: Eine Begleiterkrankung des Multiplen Myeloms. Bei einer mit einem Multiplen Myelom assoziierten Amyloidose lagern sich Eiweiße in Organen ab, zum Beispiel in Niere, Herz, Leber und Darm. Weiterlesen.

Die Schwer- und Leichtkettenkrankheit.

Immunglobuline – Proteine, die dem Schutz unseres Immunsytems dienen – sind in ihrer biochemischen Struktur aus „leichten“ und aus „schweren“ Eiweißketten aufgebaut. Bei der Leichtkettenkrankheit – auch Bence-Jones-Myelom genannt – produzieren die Myelomzellen ausschließlich leichte Eiweißketten (auch Bence-Jones-Proteine genannt, sie sind im Urin nachweisbar). Bei der sehr seltenen Schwerkettenkrankheit werden von den Myelomzellen ausschließlich schwere Eiweißketten gebildet. Dieser Überschuss an Eiweiß kann einen gefährlich Einfluss auf das Fließvermögen des Blutes haben.

Unterschiedliche Formen der Plasmazellerkrankungen im Überblick:

  • MGUS: Monoklonale Gammopathie unbestimmter Signifikanz
  • Smoldering Multiples Myelom
  • Plasmozytom
  • Symptomatisches Multiples Myelom
  • AL-Amyloidose
  • Schwer- und Leichtkettenkrankheit
Quellen:
  1. Patienten-Handbuch „Multiples Myelom“ Medizinische Klinik V, Universitätsklinikum Heidelberg und Nationales Centrum für Tumorerkrankungen Heidelberg (NCT) 13. überarbeite Auflage, Heidelberg 2014
  2. https://www.myelom.org (zuletzt besucht am 09.04.2018)