Amyloidose

Eine Amyloidose ist eine seltene Begleiterkrankung im Zusammenhang mit dem Multiplen Myelom. Zwischen 3 und 10 % der Patienten mit einem Multiplen Myelom erkranken auch an Amyloidose, einer „Protein-Ablagerungskrankheit“. Dabei sind Männer häufiger betroffen als Frauen, zum Zeitpunkt der Diagnose ist der Patient um die 65 Jahre alt. In Deutschland erkranken rund 800 Menschen pro Jahr neu an Amyloidose. Die Prognose ist bei einer Amyloidose eher ungünstig, vor allem dann, wenn das Herz bereits in Mitleidenschaft gezogen ist. Wichtig: Falls ein Multiples Myelom diagnostiziert wurde und der Patient regelmäßig untersucht wird, besteht eine gute Chance für Früherkennung einer Amyloidose. Die entsprechenden therapeutischen Maßnahmen können dann frühzeitig begonnen werden.

Was ist eine Amyloidose? Und welche Auswirkungen hat diese Erkrankung?

Bei der „Protein-Ablagerungskrankheit“ Amyloidose werden durch maligne Plasmazellen im Knochenmark sogenannte Antikörper-Leichtketten (Eiweiße/Proteine) produziert. Die Amyloidose wird deshalb oft mit dem Zusatz „AL“ versehen, AL-Amyloidose. Im Verlauf von Monaten oder auch Jahren werden diese krankhaft veränderten Proteinleichtketten in Form von sogenannten Amyloid-Fibrillen im Körper abgelagert. Dies kann zu schweren Organerkrankungen führen, vor allem der Niere, des Herzen, des Darms und der Leber. Auch das Nervensystem kann durch die Amyloid-Fibrillen geschädigt werden.

Wie wird eine Amyloidose erkannt?

Wer an einem Multiplen Myelom leidet, kann auch an einer Amyloidose erkranken. Ob eine Amyloidose-Erkrankung vorliegt, muss durch entsprechende Untersuchungen bestätigt werden. Eine Amyloidose kann bei der Diagnosestellung eines Multiples Myeloms bereits vorliegen, oder aber sich noch entwickeln, ein Prozess der mitunter Jahre dauern kann. Um eine Amyloidose festzustellen, werden dem Patienten Gewebeproben entnommen, aus dem Bauchfettgewebe oder dem Darm. Diese Proben werden dem sogenannten Kongorot-Test unterzogen. Ob und inwieweit Organe von der Amyloidose betroffen sind, wird durch Labortests und Untersuchungen wie Ultraschall, EKG, Elektroneurografie und andere ermittelt.

Kongorot-Probe
Kongorot ist ein Farbstoff, der unter anderem zur Ermittlung von pH-Werten ( „basisch – sauer“ ) verwendet wird. Das Amyloid-Eiweiß bindet das Kongorot, sein Vorhandensein wird unter polarisiertem Licht grünlich leuchtend angezeigt.

Diese Symptome können auf eine Amyloidose hinweisen:

  • Wasseransammlung in den Beinen, Ursache: Eiweißausscheidungen im Urin oder Herzschwäche
  • Kribbeln und Taubheitsgefühl in den Füßen oder den Fingern, falls diese Beschwerden nicht durch eine Chemotherapie bedingt sind
  • Schwindel und sehr niedriger Blutdruck, falls nicht durch Medikamente verursacht
  • Atemnot in Belastungssituationen, falls nicht durch Herz- oder Lungenerkrankungen verursacht
  • Wechsel von Durchfall und Verstopfung
  • Appetitverlust und Gewichtsabnahme
  • Einblutungen in der Haut, vor allem um die Augen, falls nicht durch blutverdünnende Medikamente verursacht
  • neu aufgetretene Heiserkeit
  • “kloßige“ Sprache, Zahnabdrücke an der Zunge

Wie lässt sich eine Amyloidose behandeln?

Ob und wie gut sich eine Amyloidose behandeln lässt, hängt unter anderem vom Alter des Patienten ab, und davon, wie schwer das Herz bereits in Mitleidenschaft gezogen ist. Ziel der Therapie ist ein möglichst vollständiges Ansprechen auf die Behandlung und eine Funktionsverbesserung der Organe.

Für die Behandlung stehen folgende Möglichkeiten zur Verfügung:

  • Hochdosis-Chemotherapie
  • Normal-dosierte Chemotherapie
  • „Neue Substanzen“
  • Medikamente zum Abbau des Amyloids
    Ein noch eher neues Gebiet der Amyloidose-Forschung.
  • Unterstützende Therapie
    Hier werden gezielt die Organe behandelt, die durch die Amyloidose geschädigt und in ihrer Funktion eingeschränkt sind.
  • Organ-Transplantationen
    Bei Patienten mit sehr schweren Störungen der Organfunktionen.
Quellen:
  1. Patienten-Handbuch „Multiples Myelom“ Medizinische Klinik V, Universitätsklinikum Heidelberg und Nationales Centrum für Tumorerkrankungen Heidelberg (NCT) 13. überarbeite Auflage, Heidelberg 2014